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Verano 2006 Tabula de Contenido
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Hipoplasia del Nervio Óptico

Por Ann Adkins, Especialista en Educación, TSBVI Outreach

Resumen: Este artículo examina la Hipoplasia del Nervio Óptico (HNO) y describe algunas de las características de los estudiantes con HNO y condiciones relacionadas como la Displasia Septo Óptica (DSO). En inglés estas condiciones se llaman “ONH” y “SOD.”

Palabras Clave: Programación, impedimento visual, ceguera, hipoplasia del nervio óptico, displasia septo óptica, integración sensorial, autismo.

Recientemente tuve una fascinante conversación con Christopher Sabine, quien se había contactado con TSBVI Outreach para promocionar su empresa, ONH Consulting. Me interesó mucho saber que existe un servicio disponible para apoyar a los individuos con Hipoplasia del Nervio Óptico (HNO), que de acuerdo a la carta del Sr. Sabine y su sitio web <www.onhconsulting.com>, es la tercera causa más común de ceguera infantil en Estados Unidos. Pienso que la información y el sitio web son particularmente valiosos ya que Christopher es un adulto con HNO. En Texas, actualmente hay 313 estudiantes en el registro de impedidos visuales con HNO y 43 estudiantes con Displasia Septo Óptica (Registro Anual de Impedidos Visuales 2006). Existen otros estudiantes que aparecen con Desorden del Nervio Óptico y Displasia del Nervio Óptico. Sé que muchas personas consideran que estos términos son más o menos intercambiables y que pueden usarlos para describir las mismas condiciones. He extraído cierta información sobre la HNO del sitio web del Sr. Sabine y de su carta a Outreach y espero que en el futuro pueda entrevistarlo sobre sus experiencias personales con la HNO y su carrera como trabajador social en Ohio. Asegúrense de buscar más información sobre la HNO en futuras ediciones de See/Hear.

¿QUÉ ES LA HIPOPLASIA DEL NERVIO ÓPTICO?

La Hipoplasia del Nervio Óptico es una condición congénita caracterizada por el poco desarrollo del Nervio Óptico y las estructuras adyacentes en la zona intermedia del cerebro. No existe una causa conocida de la HNO. Aunque se informaron algunos casos de esta condición en la literatura médica antes de 1970, el número de niños nacidos con esta condición parece aumentar enormemente.

En las personas con Hipoplasia del Nervio Óptico, el nervio óptico no existe o no se desarrolló adecuadamente. Muchas personas con HNO presentan también una malformación (displasia) o ausencia (agénesis) de otras estructuras en la zona intermedia del cerebro que se ubican físicamente cerca del nervio óptico. Estas pueden incluir:

Los niños con HNO pueden presentar anormalidades en la estructura del cerebro, su funcionamiento o ambos. Estas anormalidades pueden ser menores y tener un pequeño impacto en las funciones y en el desarrollo del niño. Sin embargo, en algunos niños estas anormalidades pueden causar retardos en el desarrollo y otras complicaciones. Muchas de estas complicaciones incluyen dificultades con la integración sensorial, planificación motora, inteligencia y actividades académicas, habla y lenguaje y habilidades sociales y de comunicación de alto orden. Los niños que han sufrido un impacto más grave pueden tener cerebros más pequeños de lo normal y quistes (sacos llenos de fluído) en sus cerebros que a veces tienen que ser drenados y se les implanta un dispositivo quirúrgico compuesto de catéter, tubos y válvulas de drenaje, procedimiento denominado “derivación” (en inglés, “shunt”). Los niños y adultos con HNO demuestran un amplio rango de funciones intelectuales que varían del retardo mental a una alta inteligencia.

¿CUÁLES SON LAS PRINCIPALES CARACTERÍSTICAS DE LA HNO?

La Hipoplasia del Nervio Óptico se asocia a una amplia gama de características únicas que la distinguen de la ceguera o de los impedimentos visuales debidos a otras causas. Los niños con HNO pueden mostrar un amplio rango de visión, desde una agudeza visual bastante adecuada hasta la ceguera total. Pueden presentar movimientos del ojo rápido e involuntario. Esto se denomina nistagmo. Como el nistagmo es involuntario, es imposible que la persona lo controle.

Muchos niños con HNO presentan disfunciones de la integración sensorial y comportamientos y características autistas. Integración sensorial es un término que describe cómo nuestros cuerpos procesan la información que recibimos de nuestros sentidos. En las personas que presentan dificultades de integración sensorial, este proceso no funciona como debería. Los niños con HNO que presentan dificultades de integración sensorial pueden ser altamente sensibles a ciertas texturas, vistas, sonidos, aromas u otras características del ambiente. Pueden demostrar una alta tolerancia al dolor y llegar a situaciones peligrosas con una menor consideración respecto a su seguridad. Son muy comunes las preferencias extremas en cuanto a los alimentos. Pueden exhibir comportamientos inadecuados y estereotipados, como sacudir las manos, balancear su cuerpo, golpear su cabeza, morder o golpear partes de su cuerpo y presionar sus ojos. Aunque estos comportamientos pueden ocurrir en otros niños que son ciegos o que tienen impedimentos visuales, pueden ser más penetrantes y difíciles de extinguir en los niños con HNO. La facilidad de distracción, la impulsividad y los problemas para concentrarse y mantener la concentración también son comportamientos típicos en niños con HNO que presentan disfunciones en su integración sensorial.

Muchos niños con HNO presentan características autistas y algunos muestran comportamientos que podrían ser considerados para un diagnóstico en el Espectro del Autismo por parte de un psicólogo u otro profesional calificado para diagnosticar desórdenes del comportamiento. Un niño con HNO puede tener dificultades para mantener interacciones sociales adecuadas, una rígida adherencia a las rutinas y persistencia (hablar excesivamente) sobre un tema de interés específico y estrechamente definido, como Rod Stewart o el sonido del teléfono. En muchos casos la persistencia se manifiesta en un tema relacionado con la música. La música es una poderosa fuente de motivación para los niños con Hipoplasia del Nervio Óptico. Son muy típicos los retardos en áreas como las funciones de adaptación, las habilidades sociales y las habilidades motoras gruesas y finas y también prevalecen los retardos generales en el desarrollo.

Como ciertas personas que presentan autismo y condiciones relacionadas, algunos niños con HNO también muestran habilidades especiales y estrechamente definidas que son únicas para ellos. Estas se denominan habilidades de “alto desempeño” o de “inteligencia superior”. (Por ejemplo, Christopher puede multiplicar mentalmente números grandes y recitar los nombres de los 107 elementos de la Tabla Periódica en orden numérico.) Otros tienen un profundo talento musical.

Los niños con HNO también pueden verse enfrentado a una amplia gama de complicaciones médicas secundarias. En muchos casos, las estructuras adyacentes al nervio óptico también están poco desarrolladas, malformadas o incluso no existen. Cuando se ven impactadas estructuras como el hipotálamo y la glándula pituitaria, los niños pueden tener dificultades pare regular adecuadamente su temperatura corporal, su metabolismo y otras funciones corporales vitales. Algunos niños son incapaces de producir cantidades adecuadas de hormonas esenciales como el Cortisol, que necesita el organismo para adaptarse al stress y regular adecuadamente los niveles de energía y azúcar en la sangre. Estos niños necesitan ingerir regularmente hormonas sintéticas. En particular, cuando el nivel de Cortisol en el organismo baja demasiado, puede causar una condición de riesgo vital conocida como crisis adrenal. Una persona sin suficiente Cortisol o la hormona del crecimiento puede presentar bajos niveles de azúcar en la sangre, condición conocida como hipoglicemia. La hipoglicemia también puede causar graves complicaciones médicas, que en los casos más graves incluyen la falta de conciencia o los ataques de epilepsia. Si la glándula pituitaria no existe o no funciona correctamente, la habilidad de la persona para producir hormonas responsables del desarrollo sexual normal puede verse afectada. Afortunadamente, las personas que son incapaces de producir hormonas sexuales pueden tener un desarrollo sexual normal con sustituyentes de estas hormonas.

CONCLUSIÓN

Los niños con HNO enfrentan una amplia variedad de dificultades. Estas incluyen la ceguera o los impedimentos visuales, complicaciones médicas como el hipopituitarismo, dificultades de integración sensorial, retardos en el desarrollo y desórdenes epilépticos. Pueden requerir un completo apoyo de las familias y profesionales de diversas disciplinas a fin de desempeñarse con éxito en la escuela y desarrollarse y convertirse en adultos productivos y exitosos. La HNO es una condición que impacta a cada niño en forma diferente.

REFERENCIAS

ONH Consulting <www.onhconsulting.com>

Comunicación personal con Christopher Sabine, Junio de 2006


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Last Revision: September 1, 2010